czwartek, 31 października 2013

Aneksyna, fosfatydyloinozytol, stwardnienie rozsiane i sód po raz czwarty

Niby do trzech razy sztuka, ale tym razem czwarty wybór może okazać się tym najwłaściwszym. Wiadomo, że nadmierna ilość sodu zgromadzonego w mózgu chorych na SM jest faktem i jest bezpośrednio powiązana z objawami choroby. Pisałem w poprzednich postach o trzech drogach jakimi sód może dostać się do komórek nerwowych. Dzisiaj ciąg dalszy (dużo wskazuje, że to już zakończenie). 
Badania naukowe wskazują na nadmiernie wysokie stężenie pewnej substancji tłuszczowej we krwi chorych na stwardnienie rozsiane (w błonach erytrocytów). Substancją tą jest fosfatydyloinozytol (PtdIns 4,5)P2. Jedną z właściwości tego enzymu jest bezpośredni wpływ na otwieranie kanałów sodowych w komórkach. Nadmiar fosfatydyloinozytolu teoretycznie powoduje więc zbyt silny napływ sodu do komórek przez kanały sodowe pozostające w stanie otwartym zbyt długo. Nadmiar PtdIns jest wprost powiązany z objawami SM (tak jak sód, co wskazywałoby na ścisły związek). Jeszcze ciekawsza jest prawdopodobna przyczyna takiego stanu rzeczy. 
Inne badanie przeprowadzone post mortem na trzech grupach: osób z SM, osób z chorobą Parkinsona (PD) oraz nie chorujących za życia na nic szczególnego. Badano poziom białka - aneksyny 1 (inna nazwa lipokortyna 1, skrót ANXA1)-  w mózgach, w tym naczyniach krwionośnych (w śródbłonku). Poziom w grupie kontrolnej oraz PD był taki sam. Zdziwieniom badaczy nie było końca, bowiem w śródbłonku naczyniowym osób z SM obecności tego białka praktycznie nie stwierdzono.
Aneksyna 1 decyduje o szczelności bariery krew-mózg. Komórki śródbłonka naczyniowego w mózgu posiadają specjalne ryglowane połączenia (tzw. tight-junction) inne niż w pozostałych naczyniach. Brak aneksyny powoduje niezbyt ścisłe połączenie komórek i możliwość przepuszczania niepożądanych substancji z krwi do mózgu. Badacze postanowili podać ANXA1 myszom z wywołanym odpowiednikiem SM i uszkodzoną barierą krew-mózg. W ciągu 24 h od zabiegu bariera krew-mózg zaczęła u myszy pracować całkowicie prawidłowo. Podobny efekt uzyskano in vitro na ludzkich komórkach mózgu. ANXA1 jest na razie dostępne tylko w firmach biotechnologicznych sprzedających ten lek na potrzeby badań laboratoryjnych, ale być może za jakieś 100 lat ;-) zacznie się tym leczyć SM. Tym bardziej, że jedyny chociaż częściowo skuteczny lek - Tysabri - również działa na barierę krew-mózg (chociaż wyłącznie na poza naczyniową migrację leukocytów). Wyniki opisywanego badania prawdopodobnie tłumaczą wyjątkową skuteczność kortykosteroidów w leczeniu SM. Jednym z głównych skutków działania kortykosteroidów jest wzrost ekspresji genu ANXA1 (czyli produkcji w organizmie). Jedyną, poza sterydami, substancją jaką znalazłem i jaka podnosi poziom ANXA1 jest maślan sodu. Suplement dostępny na rynku zawierający tę substancję to Ulgix-regulacja.
Należałoby w tym miejscu zapytać, jaki związek mają te dwa powyższe badania. Okazuje się, że jednym z działań ANXA1 jest wiązanie fosfatydyloinozytolu i umożliwienie dzięki temu wiązania aktyn w pobliżu błony. U chorych na SM występuje brak ANXA1 i nadmiar fosfatydyloinozytolu. Czy to jest skutek choroby, czy przyczyna?

niedziela, 27 października 2013

Stwardnienie zanikowe boczne - hipotetyczny model choroby

Czytam ostatnio dużo badań dotyczących tej wciąż tajemniczej choroby. Dochodzi w niej do degeneracji neuronów ruchowych, odpowiadających za ruchy mięśni ciała. Pierwsze zaniki neuronów mają zwykle miejsce w rdzeniu kręgowym (rzadziej w mózgu). Około 90% zachorowań nie ma podłoża czysto genetycznego. Częściej chorują mężczyźni. Około 10% choruje na tzw. rodzinną postać ALS (skrót angielskiej nazwy). Postać ta została dość dobrze przebadana i podstawą zachorowania jest mutacja w genie SOD1, odpowiedzialnym za wytwarzanie wewnątrzkomórkowego antyoksydanta - katalazy ponadtlenkowej. SOD1 zobojętnia rodniki ponadtlenkowe wytwarzane w komórkowych mitochondriach (w tzw. cyklu Krebsa). Pewna ilość tych rodników jest korzystna dla organizmu, nie może być jednak zbyt duża, bo groziłoby to zniszczeniem komórki (w tym przypadku neuronu). 
W przypadku rodzinnej postaci ALS rodników ponadtlenkowych wewnątrz komórek nerwowych jest prawdopodobnie normalna ilość, zbyt mało jest jednak enzymu je redukującego - katalazy ponadtlenkowej. Prowadzi to do reakcji SOD1 z NO2 (wewnątrzkomórkowym tlenkiem azotu) i powstawaniu nadtlenoazotynu - wyjątkowo szkodliwego rodnika - i w efekcie po jakimś czasie doprowadza do śmierci komórki (degeneracji neuronu). W przypadku rodzinnego ALS nie ma różnic zachorowań między płciami.
W przypadku klasycznego ALS dochodzi w końcowym efekcie do podobnego przebiegu procesu. Inna jest jednak jego przyczyna. W tym wypadku ilość katalazy ponadtlenkowej jest prawidłowa, zbyt dużo jest jednak powstających rodników ponadtlenkowych w mitochondriach. Ilość produkowanych rodników w komórce jest odwrotnie proporcjonalna do ilości dostarczanego tlenu do komórki. Wskazuje to na nieprawidłowe ukrwienie komórek nerwowych i powstanie zjawiska hipoksji (niedotlenienia). Organizm wytworzył dosyć dobre sposoby radzenia sobie z niedotlenieniem. Głównym jest angiogeneza, czyli tworzenie nowych naczyń krwionośnych w niedotlenionym obszarze. Podstawowym czynnikiem działającym w tym procesie jest czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF). Z jakichś przyczyn proces ten nie działa dostatecznie dobrze u chorych na ALS. Dużo wskazuje na niedostatecznie silne działanie VEGF. Większość badań wskazuje na poziom tego białka porównywalny u chorych na ALS z grupą kontrolną. Musi więc istnieć inny czynnik osłabiający ekspresję VEGF. Możliwe jest zbyt słabe działanie receptorów VEGFR, prawdopodobnie wskutek ich wiązania przez inny niż VEGF czynnik. Możliwe jest też osłabianie aktywności VEGF prze czynnik wiążący się z nim. W takim wypadku mimo prawidłowej ilości VEGF część jest biologicznie  nieczynna i nie może wiązać się z recptorami i wpływać na tworzenie naczyń. Najgorsze w tym wypadku jest to, że brak dostatecznie czynnego VEGF osłabia regenerację śródbłonka w naczyniach istniejących (czyli szybsze zużycie tych naczyń, zmniejszenie przekroju oraz grubości ścianek) oraz nie pozwala na ponowne unaczynienie tkanek w których naczynia zostały zużyte. Inaczej mówiąc dwa w jednym. 
Czynnikiem wiążącym się z białkiem VEGF są niektóre toksyny. Prawdopodobnym wyjaśnieniem zagadki olbrzymiej  liczby zachorowań na chorobę będącą formą ALS z chorobą Parkinsona (około 100 razy większe ryzyko) na wyspie Guam i okolicznych jest toksyna obecna w tradycyjnym pożywienie wytwarzanym z nasion sagowca (toksyna pochodzi z sinic obecnych na sagowcach). Moim zdaniem jest duże prawdopodobieństwo wiązania jej z VEGF (innym możliwym wyjaśnieniem zachorowań na wyspie Guam jest wpływ toksyn sagowca na stałą aktywację kanałów jonowych w neuronach, aktywowanych normalnie przez acetylocholinę - tylko czasowo).
Jeżeli model przedstawiony przeze mnie jest prawidłowy, ALS powinien być leczony poprzez leki pobudzające tworzenie naczyń krwionośnych i uzupełniająco - zapobiegające skurczom naczyń.
Prawdopodobnie (wg mnie) początkiem choroby jest zwykle zaistnienie problemu kostno stawowego w kręgosłupie szyjnym (naczynia krwionośne biegną w tym odcinku wewnątrz kręgosłupa) lub innych newralgicznych miejscach (np. nadgarstkach - zespół cieśni nadgarstka). Naczynia, w których z powodu ucisku spada przepływ krwi, zwężają się pod wpływem działania endoteliny oraz spadku lokalnej produkcji tlenku azotu (spadają siły tnące, rosną statyczne na śródbłonek naczyniowy). Pogarsza to dodatkowo ukrwienie danego obszaru.

sobota, 19 października 2013

Skąd ten sód w SM-owych mózgach?

Nadmiar sodu w mózgach osób z SM został udowodniony. Lokalizacja osadów sodu jest powiązana z objawami choroby (w przeciwieństwie do obszarów zdemielinizowanych). Pierwszą wskazaną przeze mnie możliwością jest wpływ perforyny - enzymu wydzielanego przez cytotoksyczne limfocyty CD4+. Perforyna tworzy w błonach komórkowych patologiczne kanały umożliwiające wnikanie sodu do wnętrza komórki.
Okazuje się, że istnieje też druga możliwość. Na powierzchni błon w komórkach w ośrodkowym układzie nerwowym istnieją kwaso-zależne  kanały jonowe - ASIC (acid-sensing ion channel) - przepuszczające kationy sodowe pod wpływem środowiska kwaśnego (pod wpływem kationów wodorowych stanowiących podstawę kwasów). Środowisko kwaśne powstaje w tkance pod wpływem niedotlenienia (mitochondria komórek produkują kwas mlekowy wskutek braku wystarczającej ilości tlenu). Można sobie wyobrazić sytuację, że pod wpływem niedotlenienia pewnych obszarów mózgu i wzrostu kwasowości w tym obszarze otwierają się kanały ASIC i wpuszczają do komórek kationy sodowe.
Mamy więc jak na razie dwie hipotetyczne możliwości gromadzenia się sodu w mózgach osób z SM Brak dotlenienia wskutek zbyt słabego przepływu krwi to pierwsza. Drugą jest perforyna tworzona przez cytotoksyczne limfocyty CD4+ powstające wskutek stanu zapalnego w organizmie (obecności TNF-Alfa).
Pewne toksyny zwierzęce blokują działanie kanałów jonowych ASIC. Naukowcy znaleźli jedną z nich w składzie jadu czarnej mamby. Substancja dostała nazwę mambalgina. Ma silniejsze działanie niż morfina, jest nietoksyczna i bez działań ubocznych. Jeśli ktoś się czarnej mamby boi, zawsze może skorzystać z leku diuretycznego - amiloride (nazwa handlowa Tialorid). 

Czwarte badanie i lek na SM


Pisząc o najistotniejszych moim zdaniem badaniach nad SM zapomniałem ponownie opisać badanie przepływu mózgowego krwi (tzw.perfuzji) i poziomu endoteliny z naczyń mózgowych u chorych.  Endotelina to substancja wydzielana przez śródbłonek naczyniowy (podobnie jak tlenek azotu) mająca za zadanie zwężanie naczyń (tlenek azotu - poszerzanie). Oba czynniki powinny pozostawać we względnej równowadze. 
Badanie wykazało znacząco mniejszy poziom perfuzji u chorych na SM w porównaniu z grupą kontrolną (osoby zdrowe) oraz zdecydowanie (ok.25%) wyższy poziom endoteliny-1 pochodzącej z krążenia mózgowego (badano krew z żyły szyjnej) w porównaniu do endoteliny z krążenia obwodowego (żyła łokciowa). Podsumowując - chorzy mieli w nadmiarze silnie działający czynnik zwężający naczynia mózgowe i mniejszy przepływ krwi tym spowodowany. W trakcie badań chorym podano bosentan, lek będący antagonistą receptorów endoteliny-1. Lek ten likwidował wpływ endoteliny -  naczynia się nie zwężały pod jej wpływem. Ponownie zbadano przepływ krwi w mózgach chorych na SM i okazał się on być identyczny jak u zdrowych. Wnioski wydają się oczywiste.
Pytanie brzmi, skąd bierze się nadmiar endoteliny akurat tylko w naczyniach mózgowych? Lokalny charakter objawu skreśla wszelkie podejrzenia o genetyczne czy ogólnoustrojowe podłoże tego symptomu. Jaki czynnik może to powodować?
Endotelina wydzielana jest przez śródbłonek pod wpływem działających na ścianki naczyń sił statycznych (w przeciwieństwie do tlenku azotu wytwarzanego pod wpływem sił tnących związanych z tarciem krwi o ścianki). Wydzielana jest:
- w sytuacji zbyt wolnego przepływu krwi
- w sytuacji hipoksji (brak tlenu we krwi i prawidłowego utlenowania okolicznych tkanek)
- w sytuacji niedokrwienia
- pod wpływem angiotensyny II (jeden z hormonów cyklu nadnerczowego RAA kontrolującego stężenie jonów sodowych i potasowych w organizmie)
Wynikają z powyższego dwie możliwosci - problemy ze sprawnym  przepływem mózgowym krwi w części naczyń albo nadmierne wydzielanie angiotensyny II w związku z nierównowagą sodowo-potasową. Naczynia wmózgu połączone są dość przypadkowo - u każdej osoby inaczej. Czasem są zbyt wąskie. Na to wpływu nie mamy. Swobodny odpływ krwi z mózgu może mieć różne przyczyny - CCSVI, zespół kręgowo-podstawny (anomalie w kręgosłupie szyjnym) czy zespół górnego otworu klatki piersiowej (nieprawidłowa budowa górnych żeber powodująca ucisk na żyły odprowadzające krew z mózgu. Dosyć prawdopodobne jest chwilowe zaburzenie odpływu krwi z mózgu w pewnych pozycjach głowy i szyi (np. odwrócenie głowy) lub układu barków (ciekawe, że moja prawa noga odmawia posłuszeństwa tylko przy koszeniu trawnika lub noszeniu ciężkich walizek - czyli sytuacji kiedy mam opuszczone barki i napięte mięśnie).
Bez względu na przyczynę, lek bosentan redukuje działanie endoteliny i poprawia krążenie mózgowe, zakłócone u osób z SM.

środa, 16 października 2013

Trzy najważniejsze badania nad stwardnieniem rozsianym

Czasem zastanawiam się, kto śledzi moją twórczość na stałe, a kto trafia na pojedyncze posty. Wszystko co piszę na blogu tworzy pełną całość widoczną po przeczytaniu większości postów, ale chyba warto zrobić małe podsumowanie dla tych wpadających tu rzadziej. Opiszę dzisiaj trzy badania, które dają moim zdaniem najlepsze wskazówki co do tego na czym polega SM i jak należy leczyć tę chorobę. O dwóch z tych badań już pisałem i tam możecie poszukać dokładniejszych informacji. Głównym problemem w SM jest powstawanie ognisk demielinizacji w mózgu i rdzeniu oraz postępująca niesprawność fizyczna.
Pierwsze bardzo istotne badanie dotyczyło sprawdzenia siatkówki oka u osób z SM za pomocą specjalnego tomografu okulistycznego. Okazało się, że u wszystkich badanych stan siatkówki był wyraźnie gorszy niż w grupie kontrolnej osób zdrowych (siatkówka oka osób chorych była cieńsza). Poziom patologii siatkówki oka u chorych był wprost proporcjonalny do stopnia nasilenia objawów stwardnienia rozsianego.  Niesprawność neurologiczna w żaden sposób nie była powiązana z ilością ognisk zapalnych w mózgu.
Drugie, kluczowe moim zdaniem, badanie dotyczyło zbadania poziomu sodu osadzonego w komórkach mózgu u chorych na SM za pomocą specjalnego rezonansu. Wyniki badania pokazały, że ilość nadmiernego sodu w mózgach chorych rośnie wraz z długością trwania choroby, a poziom niesprawności ruchowej zależy wprost proporcjonalnie od nagromadzenia sodu w komórkach mózgu odpowiadających za ruch.
Trzecie, najbardziej zagadkowe badanie trwało dwa lata i badano zmiany u osób z SM - ilość ognisk demielinizacji, poziom wytwarzanego przez naczynia krwionośne tlenku azotu oraz poziom niesprawności. Wyniki pokazały dwie zdumiewające zależności. Ilość nowych ognisk demielinizacji zwiększała się najbardziej u osób z największą produkcją tlenku azotu. Jednocześnie niesprawność fizyczna najbardziej postąpiła w okresie badania u osób, u których najbardziej zmniejszyła się produkcja tlenku azotu (z wiekiem zmniejsza się stopniowo u wszystkich osób). Można stąd wysnuć wniosek, że tlenek azotu, który przyczynia się do zwiększenia liczby ognisk demielinizacji, jednocześnie chroni przed niesprawnością. Przyczyna choroby jest jednocześnie antidotum na jej skutki. Tego, by żaden neurolog nie wymyślił! Moim zdaniem wyniki wskazują, że problem nasilenia objawów SM wiąże się wprost z brakiem dostatecznego ukrwienia odpowiednich obszarów (brak dostatecznej ilości tlenu, ewentualnie utrata sprawności części neuronów) Tlenek azotu służy głównie do rozszerzenia naczyń krwionośnych i doprowadzenia dostatecznej ilości krwi z tlenem. Problem demielinizacji wynika prawdopodobnie z wpływu zbyt dużej ilości tlenku azotu nadmiernie pobudzającej astrocyty (inna niż neurony grupa komórek mózgu) wytwarzające wskutek tego zbyt dużo mediatorów zapalnych i niszczących oligodendrocyty (dopóki żyją, zajmują się remielinizacją). Oligodendrocyty są najmniej odpornymi komórkami glejowymi w mózgu i giną pierwsze.
Skoro trzy różne czynniki są proporcjonalne do stopnia objawów SM oznaczać może tylko jedno: wszystkie trzy muszą stanowić spójną całość. Wynika z powyższych badań, że chory na zaawansowane stwardnienie rozsiane (w sensie niesprawności) musi mieć w wysokim stopniu zniszczoną siatkówkę oka, dużą ilość osadów sodu w mózgu oraz zbyt małą produkcję tlenku azotu (relatywnie małą w stosunku do czynników zwężających naczynia). Zniszczona siatkówka oka i sód prawdopodobnie się z sobą wiążą i są częścią tego samego procesu. Wydaje mi się dość prawdopodobny następujący łańcuch zdarzeń: zbyt słabe impulsy płynące z oka do szyszynki pod wpływem odbieranego światła; nieprawidłowa praca szyszynki i nieprawidłowa ilość wydzielanej melatoniny (brak wydzielniczego cyklu dobowego?); zbyt słabe pobudzenie grasicy do produkcji limfocytów skutkujące proliferacją limfocytów w krwi obwodowej; powstawanie w sytuacji stanu zaplnego i obecności czynnika TNF-Alfa znacznej ilości limfocytów cytotoksycznych produkujących m.in. perforynę; tworzenie przez perforynę patologicznych  kanałów sodowych w błonach komórek mózgu (komórki gleju i neurony) umożliwiających wnikanie sodu do wnętrza tych komórek. Taki hipopetyczny ciąg zdarzeń rozwiązywałby nam problem powiązań pierwszych dwóch czynników - siatkówki oka i nadmiaru sodu w komórkach mózgu. Wydaje mi się, że tlenek azotu jest czynnikiem niezależnym od dwóch pozostałych, jednak koniecznym dla wystąpienia SM. Można określić go czynnikiem naczyniowym stwardnienia rozsianego. W tym sensie zwolennicy CCSVI mają prawdopodobnie rację (chociaż nie łączą CCSVI z tlenkiem azotu). Możliwy jest też bezpośredni związek tlenku azotu z czynnościami szyszynki, poprzez drażniący wpływ na astrocyty i pinealocyty szyszynki. Ostatnią tezę mogłoby potwierdzać niewytłumaczalne znacznie szybsze wapnienie szyszynki u chorych na SM w porównaniu do osób zdrowych.
Powyższa hipoteza doskonale tłumaczyłaby różny przebieg stwardnienia rozsianego i różne typy SM. Wiadomo z badań, że postać młodzieńcza SM ma bezpośredni związek z przedwczesnym niemal całkowitym zwapnieniem szyszynki jeszcze przed 17 rokiem życia.
Ogólnie rzuty mogłyby wskazywać na problemy z pojawianiem się znacznej ilości limfocytów cytotoksycznych w trakcie zwiększonego poziomu stanów zapalnych i wyższego stężenia TNF-Alfa. Tempo osadzania się sodu w mózgu musiałoby być zwiększone. Stan normalny (czyli przewlekły stan zapalny) powodowałby wolne tempo gromadzenia się sodu (ilość limfocytów cytotoksycznych byłaby stosunkowo mniejsza wskutek niższego poziomu TNF-Alfa we krwi). Stan przewlekły i pewna ilość cytotoksycznych limfocytów współpracowałby ze zjawiskiem starzenia się organizmu i obniżaniem produkcji tlenku azotu. Myślę, że można postawić hipotezę, że za powolny postęp choroby przez całe życie u osób z początkiem choroby przed ok. 30-tką odpowiada spadek poziomu produkcji tlenku azotu przez śródbłonek naczyniowy i wynikające stąd problemy z dokrwieniem pewnych części mózgu (tam gdzie zapas krążeniowy jest najmniejszy czyli zwykle lewa strona mózgu) oraz przewlekły stan zapalny implikujący produkcję cytotoksycznych limfocytów. Postać SM bez rzutów (pierwotnie postępująca) jest moim zdaniem oparta wyłącznie o tlenek azotu. Zaczyna się w późniejszym wieku, kiedy nawet u zdrowego człowieka po szyszynce i grasicy nie ma prawie śladu. Postać najbardziej popularna (nawracająco-remitująca i później postępująca) SM charakteryzuje się rzutami w początkowym okresie do czasu znacznego zwapnienia szyszynki (mniej więcej przed wiekiem 30 lat) i grasicy. Potem rzutów już praktycznie brak i rozwój choroby kierowany jest przez tlenek azotu i stany zapalne (zmiany poziomu TNF-Alfa).
Jakie wskazówki co do leczenia można wysnuć z powyższych badań? Jakiekolwiek działania w kierunku naprawy siatkówki niewiele prawdopodobnie by pomogły. Trzeba byłoby wyleczyć siatkówkę najpóźniej w wieku młodzieńczym (chociaż i tak nie ma jeszcze leków temu służących). Warto spróbować światłoterapii (w im młodszym wieku tym lepsze moim zdaniem rokowania). Pobudzanie szyszynki i grasicy z podobnych względów może być mało skuteczne. Z drugiej strony ostatnio udowodniono, że niewielka część grasicy jest aktywna nawet u ludzi w wieku 80 lat. Mimo zwapnienia szyszynki pewna jej część prawdopodobnie równie długo utrzymuje sprawność (kolejny argument za fototerapią). Suplementacja melatoniną byłaby chyba nieskuteczna. Pobudzałaby produkcję limfocytów w grasicy i jednocześnie działała na receptory melatoninowe w tych komórkach odpornościowych pobudzając je do działania. Z drugiej strony małe dawki melatoniny (do 3 mg) wykazały w różnych badaniach korzystne działania na najróżniejsze choroby. 
Leki, które byłyby najbardziej skuteczne, to środki naczyniowe. Najlepiej takie, które poszerzałyby naczynia krwionośne umożliwiając dokrwienie mózgu oraz nie zwiększałyby poziomu tlenku azotu (mniej demielinizacji i więcej żywych dorosłych oligodendrocytów). Idealne wydają mi się do tego celu sentany - leki blokujące działanie naczyniozwężającej endoteliny. Badacze udowodnili na małej grupie chorych, że bosentan przywraca krążenie mózgowe u chorych na SM do poziomu osób zdrowych (wcześniej wykazali, że perfuzja mózgowa jest znacząco niższa i wydzielanie endoteliny w mózgu wyższe niż u zdrowych). Problemem jest niewielka dostępność leku i konieczność nielegalnego importu z zagranicy oraz wysoka cena (ok.10.000 zł / 2 miesiące terapii).
Alternatywą dla sentanów powinny być leki pochodzące z alkaloidu z rośliny  barwinka - winkaminy. Mimo, że to tylko roślina, leki z barwinka stosowane są przy najpoważniejszych nowotworach (akurat nie winkamina). Winkamina znacznie poszerza naczynia krwionośne w mózgu. Na stronie wikipedii znajdziecie nazwy handlowe leków. Są dość tanie i niektóre bez recepty.
Badania opisane w tej pracy są faktem naukowym. Interpretacje są moje, ale oparte na wiedzy z wielu innych prac naukowych. Od kilkunastu dni biorę na próbę koktail leków naczyniowych i czuję się całkowicie zdrowy (mimo dobrej setki ognisk zapalnych w moim mózgu). Sortis 1 x 10 mg, Spironol 2 x 25 mg, Polfilin 2 x 400mg, Sidenafil 1x50 mg. Sidenafil to inaczej Viagra. O badaniach tego leku w SM w kolejnych odcinkach. Smacznego!

poniedziałek, 14 października 2013

Stwardnienie rozsiane, miejsce sinawe i barwinek

Od dobrego roku twierdzę, że punktem centralnym stwardnienia rozsianego jest pewien niewielki obszar mózgu - miejsce sinawe. Jest to fragment podwzgórza biorący udział w aktywacji osi podwzgórze -przysadka -nadnercza i nerwowego układu współczulnego w sytuacjach potrzeby mobilizacji organizmu. W miejscu sinawym występują głównie neurony noradrenergiczne, tzn. produkujące przy pobudzeniu tego obszaru noradrenalinę uruchamiającą odpowiednie drogi nerwowe (noradrenalina w mózgu jest neuroprzekaźnikiem). Wiele wskazuje na to, że miejsce sinawe w mózgach chorych na SM działa niewłaściwie. Moim zdaniem wynika to z upośledzonego krążenia krwi w mózgu chorych w rejonie podwzgórza.  Dzisiaj przytoczę kilka badań wskazujących na prawidłowy tok mojego myślenia.
W pierwszym badaniu postawiono hipotezę, że niski poziom noradrenaliny w mózgu chorych na SM (ogólnie akceptowany przez badaczy pogląd) jest wynikiem uszkodzenia miejsca sinawego lub stresu na ten obszar działającego (stres rozumiany jako np. niedotlenienie lub inny czynnik osłabiający działanie). Badane myszy najpierw poddano wpływowi substancji wywołujące odpowiednik mysiego SM. Zbadano poziom noradrenaliny u chorych zwierząt - okazał się bardzo niski w porównaniu z grupą kontrolną myszy. Posługując się odpowiednimi metodami stwierdzono znacznie zwiększoną aktywację astrocytów w brzusznej części miejsca sinawego. U chorych myszy wykazano znaczne uszkodzenia tego obszaru. Nie stwierdzono żadnej korelacji miejsc uszkodzeń z miejscami zdemielinizowanymi oraz lokalizacją nacieków zapalnych komórek odpornościowych. Wyciągnięto z badania wniosek, że podniesienie poziomu noradrenaliny w mózgu oraz poprawienie funkcjonowania miejsca sinawego może być korzystne w leczeniu SM. Poniżej link dla zainteresowanych.
Kolejne badanie jest jeszcze ciekawsze. Badacze postanowili zbadać wpływ pewnego leku na miejsce sinawe. Lekiem tym jest vindeburnol - syntetyczna wersja winkaminy, alkaloidu uzyskiwanego z rośliny - barwinka. Substancja ta poszerza naczynia krwionośne w mózgu poprawiając ukrwienie mózgu. Myszy "zainfekowano" substancjami wywołującymi stwardnienie rozsiane, a po pojawieniu się pierwszych objawów połowie z nich podano lek. W obu grupach przez kolejny tydzień objawy narastały. Po tym czasie myszy traktowane winkaminą, zaczęły wykazywać stopniową poprawę, podczas gdy druga grupa stale wykazywała pogorszenie objawów. W obu grupach zbadano wytwarzanie limfocytów T w śledzionie - wyniki były równe. Wyciągnięto wniosek, że vindeburnol nie wywarł żadnego wpływu na układ odpornościowy, a jego korzystne działanie opierało się na poprawie ukrwienia miejsca sinawego. Jak wykazały badania lek zmniejszył też aktywność astrocytów w móżdżku, doprowadził do częściowej remielinizacji uszkodzonych aksonów. Zmniejszył też aktywację astrocytów w miejscu sinawym, zwiększył ekspresję niektórych genów działających ochronnie na miejsce sinawe, zwiększył poziom noradrenaliny również w rdzeniu kręgowym.
W innym badaniu sprawdzano możliwość leczenia depresji u osób z SM duloksentyną - lekiem, który jest podwójnym inhibitorem wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny. Lek ten zwiększa ilość obu neuroprzekaźników w przestrzeni międzysynaptycznej i nasila ich działanie. Badanie potwierdziło skuteczność leku. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23783007
Inny zespół badaczy sprawdzał możliwość leczenia duloksentyną problemów z nadreaktywnym pęcherzem moczowym u chorych na stwardnienie rozsiane. Badanie potwierdziło skuteczność leku. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22751087 .
Inhibitory wychwytu zwrotnego nie są lekami doskonałymi. Zablokowanie możliwości odzyskania neuroprzekaźnika przez wydzielający go neuron doprowadza do nadmiernego wyczerpania zasobów tego neuroprzekaźnika. Poza tym jest to raczej leczenie skutków niż przyczyn. Odwrotnie sytuacja ma się z naszym barwinkiem (winkaminą). Polepsza krążenie w mózgu i zapewnia lepsze jego funkcjonowanie. Noradrenalina wytwarza się wówczas w odpowiedniej ilości i żadne inne leki raczej nie powinny być potrzebne.

środa, 9 października 2013

Dlaczego w SM nie dochodzi do remielinizacji neuronów?

Niszczenie osłonek mielinowych na aksonach neuronów jest spotykane w różnych chorobach. Zazwyczaj dochodzi jednak do procesu remielinizacji - odbudowania ubytków mieliny. Podstawowym pytaniem pozostającym bez odpowiedzi w stwardnieniu rozsianym jest przyczyna takiego stanu rzeczy. Precyzyjne określenie mechanizmu zaburzenia procesu remielinizacji pozwoliłoby wyjaśnić mechanizm tej choroby. Niestety sądzę, że dopóki będzie obowiązywać panująca niemalże od czasów wynalezienia antybiotyków teoria o decydującej roli komórek odpornościowych w SM, mechanizm ten pozostanie niewyjaśniony. Badania na małych grupach chorych i zwierzętach ze sztucznie wywołanym odpowiednikiem SM pozwalają postawić prawdopodobną hipotezę na ten temat.
W mózgu istnieją trzy ważne grupy komórek biorące udział w remielinizacji. Są to uszkodzone neurony pozbawione części otoczki mielinowej, oligodendrocyty i astrocyty. 
Oligodendrocyty to komórki gleju bezpośrednio uczestniczące w odbudowie mieliny. Oplatają swoją błoną komórkową akson doprowadzając do wytworzenia mieliny.  Co ważne, zdolność taką posiadają tylko dorosłe oligodendrocyty. Drugą grupę stanowią komórki prekursorowe dla oligodendrocytów (OPC), czyli oligodendrocyty niedojrzałe. Przy odpowiedniej stymulacji przez wytwarzane w centralnym układzie nerwowym substancje, przekształcają się w dorosłe oligodendrocyty i podejmują proces remielinizacji. W stwardnieniu rozsianym dorosłe oligodendrocyty ulegają degeneracji, a nowe najprawdopodobniej nie powstają w dostatecznej ilości. 
Trzecią grupę ważnych dla procesu remielinizacji komórek stanowią astrocyty, również należące do gleju. Są one uznawane za osiadłe makrofagi (makrofagi to duża grupa komórek odpornościowych). Posiadają, tak jak komórki odpornościowe, zdolność wytwarzania różnych cytokin i innych substancji wpływających na okoliczne komórki (czyli neurony i oligodendrocyty - działanie parakrynne), a także wpływające same na siebie (działanie autokrynne). Niektóre badania nad rolą astrocytów w SM pokazały nadmierne pobudzenie tych komórek u chorych, objawiające się nadprodukcją pewnych cytokin (można łatwo zgadnąć, że substancje te muszą wpływać na neurony i oligodendrocyty).
Podam teraz opisy kilku badań, istotnych wg mnie dla problemu remielinizacji.
W pierwszym badaniu sprawdzano wpływ białka morfogenetycznego kości (BMP4) na komórki gleju. Białko to bierze udział m.in. przy regulacji wzrostu i różnicowania osteoblastów (ważne dla procesu wzrostu kości i stawów). W organizmie występują też białka będące antagonistami BMP4. Są to m.in. folistatyna i białko noggin (NOG). W badaniu wykazano wpływ BMP4 na tworzenie prekursorowych komórek oligodendrocytów (OPC) w trakcie wywołanego zapalenia. Wzrost ilości BMP4 powodował wzrost ilości OPC, przy jednoczesnym hamowaniu przekształcania OPC w oligodendrocyty dorosłe. Skutkiem wzrostu stężenia BMP4 był więc brak powstawania nowych dorosłych oligodendrocytów.
W organizmie panuje zazwyczaj równowaga pomiędzy czynnikami działającymi przeciwstawnie. Można by więc oczekiwać, że wzrost stężenia BMP4 wskutek zapalenia spowoduje wzrost produkcji folistatyny i białka NOG. Co istotne, białka te wytwarzane są przez komórki odpornościowe. Niestety w tym badaniu tych wskaźników nie badano.
W kolejnym badaniach wykazano u chorych na stwardnienie rozsiane niższą produkcję białka NOG niż u zdrowych badanych osób. Podano czynnik zapalny TNF-Alfa, który u zdrowych osób wywołał wzrost produkcji białka NOG przez limfocyty T. U chorych na SM tego efektu nie było - zapalenie nie wywoływało wzrostu produkcji NOG. Wyciągnięto wnioski o upośledzeniu limfocytów T u chorych na SM.
W badaniu nad wydzielaniem innego antagonisty BMP4 - folistatyny - wykazano niższy jej poziom w organizmach chorych na SM niż u osób zdrowych, a także brak reakcji w postaci wzrostu produkcji w trakcie zapalenia (podawano LPS i oddzielnie TNF-Alfa) przez monocyty (makrofagi). 
Łącząc wyniki tych badań można przypuszczać, że białko BMP4 wytwarzane przez chorych na SM nawet w normalnej dla zdrowego człowieka ilości przy jednoczesnym stwierdzonym braku folistatyny i NOG powoduje sytuację nierównowagi i zbyt silnego oddziaływania w kierunku produkcji dużej ilości komórek prekursorowych oligodendrocytów kosztem tworzenia oligodendrocytów dorosłych. Brak dostatecznej ilości oligodendrocytów dorosłych powoduje niedostateczną remielinizację uszkodzonych w trakcie zapalenia osłonek mielinowych w neuronach. 
Pytanie nie powinno więc brzmieć dlaczego brak jest remielinizacji u chorych na SM, tylko dlaczego w ich organizmach nie powstaje dostateczna ilość białka NOG i folistatyny. Astrocyty są rodzajem makrofagów, stąd muszą wytwarzać te same substancje co komórki odpornościowe - prawdopodobnie również w niedostatecznej ilości.
P.S. Białko BMP4 jest ważne w trakcie rozwoju embrionalnego. Jego brak u ptaków - zięb Darwina (akurat te ptaki przebadano) - powoduje zbyt wąskie i krótkie dzioby. Piszę o tym dlatego, że zauważyłem kiedyś podobieństwo budowy dolnej części twarzy u chorych na SM. Małe, trójkątne żuchwy (jak moja ;)).